Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest najważniejszą chorobą autoimmunologiczną ludzi, powodującą uszkodzenie komórek i narządów w wyniku autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych. Choroba przejawia się w wielu narządach, przebieg kliniczny przez progresję ostrej, podostra przemian niestabilności lub progresji

Choroba jest powszechna w grupie wiekowej 15-40 lat, wskaźnik kobiet / mężczyzn wynosi 9/1.

Obecnie rokowanie choroby poprawiło się, a 80% pacjentów przeżyło ponad 10 lat.

W krajach rozwiniętych chorzy na SLE często umierają z powodu chorób sercowo-naczyniowych

W naszym kraju przyczyną śmierci pacjentów z toczniem jest zwykle infekcja i gruźlica

II. MECHANIZM CHORÓB

III. KOŁO GENIALNE CHOROBY

IV. KLINIKA KLINICZNA

V. NIEKTÓRE Z CHORÓB ZWIĄZANYCH Z SLE

VI. STANDARDY DIAGNOSTYCZNE

VII. DIAGNOSTYKA DIAGNOSTYCZNA:

VIII. LECZENIE LUPUS BAN DO SYSTEMU

VIII. MONITOROWANIE I ETAP

II. MECHANIZM CHORÓB

Toczeń rumieniowaty układowy ze złożoną chorobą niedoboru odporności Nieokreślona przyczyna choroby.

Choroby mogą być spowodowane interakcjami między wieloma czynnikami: środowiskiem (promieniowaniem ultrafioletowym), bakteriami, drobnoustrojami, chemikaliami, genetyką, endokrynami i czynnikami społecznymi ... te czynniki pobudzają układ odpornościowy, Zaburzenia odpowiedzi immunologicznej organizmu wytwarzają kompleksy odpornościowe osadzone na powierzchni wielu organizmów, powodując zapalenie i zniszczenie organizmu, wytwarzając autoprzeciwciała przeciwko organizmom samego organizmu.

III. KOŁO GENIALNE CHOROBY

1. Występowanie skóry i błon śluzowych

- Płyta w kształcie motyla na twarzy (dwa policzki i nozdrza), wysypka na skórze

- Skóra, wrażliwa na słońce skóra

- zmiany błony śluzowej jamy ustnej, gardła i nosa

- Wypadanie włosów, suche włosy łatwo się łamią

2. Objawy układu mięśniowo-szkieletowego

Ból stawów, artretyzm jest zwykle w małych stawach, zwykle nie erozji.

- Ból kości, zapalenie ścięgien, zerwanie ścięgna, ból mięśni, osłabienie mięśni, zapalenie mięśni

3. Objawy nerek:

Często występuje zespół ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, zespół nerczycowy i niewydolność nerek

4. Uraz naczyń krwionośnych:

- Zjawisko Raynaud

- wysokie ciśnienie krwi

- Zapalenie układu krążenia

5. Objawy w układzie nerwowym

- ból głowy

- konwulsyjne zlokalizowane lub całe, mogą mieć pląsawicę

- Udar

Uszkodzenie nerwów czaszkowych (porażenie twarzy, ślepota, zawroty głowy, obrzęk) i neuropatia obwodowa (neuropatia obwodowa), zespół Guillain-Barre, zapalenie rdzenia kręgowego, aseptyczne zapalenie opon mózgowych.

- zaburzenia pamięci, dystrakcja, drżenie, zaburzenia emocjonalne ...

- Zaburzenia psychiczne, depresja

6. Jajnik policystyczny (opłucnowy, osierdziowy, otrzewnowy)

Objawy żołądkowo-jelitowe

Ból brzucha, utrata apetytu, nudności i wymioty

- zapalenie otrzewnej, zapalenie jelit, zapalenie trzustki, zapalenie jelit

- Powiększenie wątroby, enzymy wątrobowe

8. Objawy płucne

- wysięk opłucnowy

- Zapalenie płuc, kaszel krwi, zatorowość płucna

Śródmiąższowe zapalenie płuc, zwłóknienie płuc, nadciśnienie płucne

9. Znaki w sercu

- zapalenie otrzewnej, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia

- choroba wieńcowa

- Arytmia, niewydolność serca ...

10. Objawy w układzie strzałkowym: powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, zawał śledziony

IV. KLINIKA KLINICZNA

1. Zaburzenia hematologiczne:

- Niedokrwistość: zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, zmniejszenie liczby białych krwinek, zmniejszenie liczby płytek krwi

- Może być bezpośredni test Coombsa (+)

- Zaburzenia krzepnięcia krwi

- zwiększona szybkość sedymentacji krwi, wzrost CRP

Testy biochemiczne:

- Podwyższone enzymy wątrobowe, zwiększona LDH, zmniejszona albumina krwi

- zaburzenia elektrolitowe, zwiększony enzym serca (zapalenie mięśnia sercowego) ...

Badanie moczu: Białko, krwinki czerwone, krwinki białe, komórki macierzyste

4. Zaburzenia immunologiczne: - Zmniejszenie C3, C4

- zmienić cytokiny

- Przeciwciała przeciwko DNA

- Przeciwciało przeciwjądrowe

- Niektóre przeciwciała, takie jak Anti-Sm, Anti-Ro, anty-fosfolipid

Inne badania laboratoryjne:

W zależności od objawów klinicznych można zastosować inne środki diagnostyczne do diagnozowania i leczenia choroby, takie jak ultrasonografia, EMG, EKG, XQ lub CT, mózgowe badanie MRI, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, biopsja nerki.

V. NIEKTÓRE Z CHORÓB ZWIĄZANYCH Z SLE

1. Utajony toczeń

2. Klasyczny toczeń (Clasic Lupus)

3. Lupus indukowany lekami

4. Zespół oporności na fosfolipidy

Późny Stadium toczeń (późna scena toczeń)

6. Koordynacja z innymi chorobami autoimmunologicznymi: RA, policystycznych jajników.

VI. STANDARDY DIAGNOSTYCZNE

Standardy Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego z 1982 r. (Zrewidowane w 1994 r.) Składają się z 11 kryteriów:

1. Czerwony na twarzy

2. Czerwona wysypka

3. Wrażliwa skóra

4. Wrzody błon śluzowych jamy ustnej i gardła

5. Zapalenie stawów (nie powodujące korozji obwodowe zapalenie stawów)

6. Zapalenie, hydrofilowa jedna z błon (płuc, serca, brzucha)

Zaburzenia nerek: białkomocz> 0,5 g / 24h, pręgierz

8. Zaburzenia neurologiczne: drgawki lub zaburzenia psychiczne (nie spowodowane zaburzeniami metabolicznymi lub zaburzeniami wody, elektrolitów)

Zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna (z erytropenią) lub granulocytopenia (<4 000 / mm 3 ) lub limfopenia (<1500 / mm 3 ) lub trombocytopenia (<100 000 / mm3) 3 ) nie z powodu leków.

Odporność immunologiczna: test na antygen DNA lub anty-Sm (+) lub antyfosfolipidowy (+) lub fałszywie dodatni

11. Przeciwciało antyludzkie

Diagnoza określa, kiedy ≥ 4 z powyższych kryteriów

VII. DIAGNOSTYKA DIAGNOSTYCZNA:

Fibromialgia

- ostry gościec reumatyczny, zapalenie wsierdzia

- Krwotok z trombocytopenii

- Reumatoidalne zapalenie stawów, zespół antyfosfolipidowy, twardzina, inne choroby tkanki łącznej (mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie tętnic Nodosa)

Inne przyczyny to toczeń z powodu leczenia, zapalenia naczyń, chłoniaka, ostrej białaczki, złośliwej choroby, zakażenia HIV, stwardnienia, zapalenia wątroby C, zakażenia parwowirusem lub jakiegoś innego wirusa.

VIII. LECZENIE LUPUS BAN DO SYSTEMU

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ): łagodne, nowo zarażone.

2. Kortykosteroid (prednizolon, prednizon, metyloprednizolon)

- Lekki: 0,5 mg / kg / dzień

Umiarkowane: doustnie lub TTM 1 - 1,5 mg / kg / dzień

- Waga: Pulsoterapia TTM 15 mg / kg lub 500 - 1000 mg przez 30 minut x 3 kolejne dni. Następnie powróć do wysokich dawek 1,5 mg / kg / dzień, a następnie stopniowo zmniejszaj dawkę zgodnie z przebiegiem klinicznym.

Przewidywane zastosowanie terapii pulsacyjnej kortykosteroidów: w przypadkach ciężkiego tocznia rumieniowatego układowego, takich jak:

- Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

- uszkodzenie nerek

- Niedokrwistość z powodu ciężkiej hemolizy autoimmunologicznej

- Ciężki toczeń rumieniowaty (śródmiąższowe zapalenie płuc)

- Zapalenie mięśnia sercowego ...

Terapię kortykosteroidami w płucach można podawać samodzielnie lub w skojarzeniu z terapią pulsacyjną TM cyklofosfamidem (500 - 750 mg / m2).

Syntetyczne leki przeciwmalaryczne: Powszechnie stosuje się hydroksychlorochinę w dawce 200-300 mg na dobę, w łagodnej, skojarzonej terapii, szczególnie w przypadku zmian skórnych. Lek jest skuteczny przeciwko nawrotom i przedłuża życie pacjenta, co jest zalecane dla wszystkich postaci klinicznych tocznia.

4. Metotreksat 7,5 - 15 mg raz na tydzień w przypadku uszkodzenia stawu

Inne leki immunosupresyjne: Wskazania do zapalenia nerek lub białkomocz:

Azatiopryna 50 - 250 mg / dzień

- Cyklosporyna A 5 mg / kg / dzień

- Cyklofosfamid 50-150 mg / dzień

Motefil Mycophenolate jest stosowany w przypadkach postępującego tocznia

Leczenie biologiczne: anty-CD20 Rituximab, 500 - 1000 mg TTM co 2-4 tygodnie

8. Inne środki i dodatkowe metody leczenia:

- globulina odpornościowa, zastępowanie osocza

- Suplementacja potasu u pacjentów otrzymujących duże dawki kortykosteroidów,

- Zapobieganie osteoporozie u pacjentów z toczniem za pomocą przedłużonego leczenia kortykosteroidami z dziennym spożyciem witaminy C i bisfosfonianów.

- Leczenie nadciśnienia i dyslipidemii w celu ograniczenia zdarzeń sercowo-naczyniowych

- Do blokowania nefropatii toczniowej należy stosować blokery receptora angiotensyny lub blokery receptora angiotensyny.

VIII. MONITOROWANIE I ETAP

- Pacjenci z ciężką, powikłaną chorobą, uszkodzeniami wielonarządowymi ... muszą być monitorowani podczas leczenia

- Kontynuacja reakcji na leczenie objawami klinicznymi, testami laboratoryjnymi, niepożądanymi efektami terapii, powikłaniami. Szczególną uwagę należy zwrócić na infekcje oportunistyczne u pacjentów z ciężkim toczniem za pomocą dużych dawek sterydów i leków immunosupresyjnych.

Testy okresowe: CTM, VS, CRP, glukoza we krwi, kreatynina, jonowa, SGOT, SGPT, LDH, CPK, analiza moczu, miesięczne płuca XQ. Jeśli choroba jest stabilna, można monitorować co 2 -3 miesiące.

- Ciężarnymi pacjentami tocznia muszą być zarządzani, ściśle monitorowani przez położników i ginekologów co miesiąc.

- Rokowanie: młodzi pacjenci, ciąża, zapalenie naczyń, uszkodzenie nerek, uszkodzenie centralnego układu nerwowego, ciężka autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, ciężkie zapalenie płuc toczniowe,